Neuralgia del Trigémino
La neuralgia del trigémino (NT) es el tipo de dolor facial más frecuente y tiene una prevalencia de 4-13 casos por 100.000 habitantes, según diferentes estudios epidemiológicos. La NT afecta en general a pacientes mayores de 50 años y con una frecuencia moderadamente superior en las mujeres, en una proporción de 1,5 a 1.
Esta enfermedad es más habitual entre los pacientes con diagnóstico de esclerosis múltiple (incidencia del 1-2%), se asocia a una disminución de la calidad de vida y supone un impacto sobre la capacidad laboral en un 34% de los pacientes5. Con frecuencia, estos pacientes presentan síndromes depresivos reactivos al dolor refractario.
Neuralgia del trigémino: clínica, fisiopatología y diagnóstico
La NT se define como un cuadro de dolor paroxístico, lancinante y de breve duración, generalmente de 5-20s de duración, generalmente unilateral y localizado en el territorio de una o más ramas del nervio trigémino. Afecta con mayor frecuencia a las ramas II (maxilar) o III (mandibular), si bien en su evolución la neuralgia puede extenderse a otra/s rama/s. El dolor puede aparecer de forma espontánea o ser desencadenado por estímulos externos sobre determinadas zonas sensibles (puntos gatillos) en el territorio de alguna de las ramas del V par. Otras actividades que pueden desencadenar el dolor son la masticación, hablar, lavarse los dientes o la aplicación de cosméticos faciales. No suele acompañarse de déficit neurológico en los casos idiopáticos y la detección de anomalías sensitivas debe indicar la presencia de una neuralgia sintomática.
Hay 2 tipos principales de NT, la primaria o idiopática, y la secundaria. En las formas secundarias es evidente que una compresión extrínseca de la estructura nerviosa es la que desencadena el dolor. Respecto a la fisiopatología de la NT primaria, existen diversas hipótesis. Entre las más aceptadas se encuentra la compresión de la raíz dorsal del trigémino en su entrada en el tronco encefálico causada por bucles vasculares. Otras teorías proponen que la desmielinización de fibras gruesas ocasionada por diversos procesos etiológicos, al producirse en el ganglio de Gasser o en la raíz dorsal del trigémino, provocaría la formación de cortocircuitos anómalos causantes del dolor.
No obstante, la teoría fisiopatológica que puede englobar a la mayoría de las teorías expuestas es la descrita por Fromm et al., denominada «teoría epileptógena», en la cual una irritación crónica de las terminaciones nerviosas del trigémino produciría una alteración en los sistemas inhibitorios segmentarios de los núcleos sensitivos del trigémino y, en consecuencia, el aumento de la actividad de estos núcleos por la aparición de potenciales de acción ectópicos. La actividad aumentada de las fibras aferentes primarias, junto con el deterioro de los mecanismos inhibitorios de los núcleos sensitivos, es lo que llevaría a la producción de descargas paroxísticas de las interneuronas de dichos núcleos en respuesta a estímulos táctiles (trigger) y, como resultado, a las crisis dolorosas. Por este mecanismo se puede explicar la efectividad de los fármacos antiepilépticos utilizados en el tratamiento farmacológico de la NT.
La evidencia demuestra que la irritación crónica más frecuente que desencadena los procesos fisiopatológicos descritos para la NT primaria es la compresión vascular del nervio en su salida del tronco encefálico. No obstante, no en todos los casos se observa una compresión vascular del nervio, por lo cual, hoy en día permanece como una cuestión controvertida, y estos casos se siguen considerando como NT primaria o idiopática. La Sociedad Internacional de Cefaleas IHS (Headache Classification Committee of the International Headache Society) engloba estos casos en el término «neuralgia del trigémino clásica», con los siguientes criterios diagnósticos:
- Por lo menos 3 ataques de dolor facial unilateral que cumplan los criterios 2 y 3.
- Que ocurra en una o más ramas del nervio trigémino, sin radiación más allá de la distribución de dicho nervio.
- El dolor tiene al menos 3 de las siguientes 4 características: Crisis de dolor de tipo paroxístico de duración entre un segundo y 2min.Intensidad severa.
- Superficial, eléctrico o lancinante.
- Desencadenado en zonas gatillo o por factores externos (masticación, habla, etc.).
- Sin evidencia de déficits neurológicos asociados.
- No atribuible a otro diagnóstico incluido en la clasificación ICHD-3 (Classification of Headache Disorders, 3rd edition)”.
Respecto a la NT secundaria, en la que existe una dolencia inicial que es el origen de la lesión estructural o funcional del nervio trigémino, las causas más frecuentes son la esclerosis múltiple, que provoca desmielinización de las fibras que forman el nervio, o algunos tumores cerebrales, que pueden comprimir el nervio y provocar una NT sintomática. Así, en comparación con la población general, los pacientes con esclerosis múltiple tienen 20 veces mayor riesgo de desarrollar una NT, con una prevalencia del 2 al 5%. La NT primaria o idiopática suele ser siempre (97%) unilateral; sin embargo, la NT asociada a esclerosis múltiple puede ser bilateral en hasta el 30% de los pacientes. Por lo tanto, es importante tener en cuenta un diagnóstico de la esclerosis múltiple en el paciente que presenta una NT bilateral, particularmente si el enfermo es relativamente joven o tiene otros signos o síntomas neurológicos.
Característicamente, la NT clásica suele cursar con episodios de varias semanas o meses de duración seguidos de periodos libres de dolor, aunque algunos pacientes pueden tener dolor residual continuo, mientras que en la NT secundaria no hay estos periodos ausentes de dolor y suele haber un dolor basal constante, acompañado de paroxismos.
El diagnóstico de la NT es fundamentalmente clínico y se basa, sobre todo, en la anamnesis, donde la exacta localización del dolor, los intervalos libres, los puntos sensitivos bucofaciales, desencadenantes al masticar, etc., son orientativos. En la exploración física hay que tener presente la distribución anatómica de las 3 ramas del v par (oftálmica, maxilar y mandibular) y la evaluación sensitiva facial y del reflejo corneal con examen de los músculos masticadores, que adquieren una particular relevancia. El examen complementario por excelencia, ante la duda, es la resonancia magnética. Ello nos permitirá una selección mejor de los pacientes que serían beneficiarios de la descompresión microvascular.
Neuralgia del trigémino: tratamiento farmacológico
En el tratamiento de los pacientes con NT primaria o idiopática se considera el manejo conservador con fármacos como la primera línea de actuación. El fármaco más utilizado durante décadas ha sido y todavía es la carbamacepina. Diversos estudios han demostrado su eficacia, y también tiene utilidad diagnóstica, ya que los pacientes con NT idiopática suelen responder positivamente a ella. Los pacientes con NT secundaria o con neuralgias faciales atípicas no responden tan adecuadamente. Las dosis oscilan en un rango de 200-1.200mg/día. Una revisión sistemática de la American Academy of Neurology (AAN) publicada en 2008 determinaba que la respuesta al tratamiento en los diferentes estudios realizados, con resolución del dolor completa o casi completa, oscilaba en torno al 58-100%, mientras que con placebo es del 0-40%. La carbamacepina puede tolerarse mal en ocasiones y desencadenar efectos adversos. La oxcarbacepina también se ha mostrado eficaz en el tratamiento de la NT primaria. Otros fármacos, como fenitoína, ácido valproico, gabapentina y pregabalina, se han utilizado y se sugiere su efectividad, pero no hay estudios controlados que los avalen, y el grado de evidencia resulta bajo. Varios estudios han objetivado que la inyección intradérmica de toxina botulínica tipo A puede ser eficaz a corto plazo en el tratamiento de la NT.
Algunos de estos fármacos mencionados anteriormente, como gabapentina, pregabalina o levetiracetam, han mostrado eficacia como coadyuvantes a los fármacos de primera línea. En la mayoría de los pacientes deberían utilizarse 2 fármacos, incluyendo carbamacepina, antes de considerar las opciones.
Neuralgia del trigémino: tratamiento quirúrgico
Cuando falla el tratamiento médico es cuando debe considerarse la cirugía y se puede optar por el procedimiento abierto o por técnicas percutáneas mínimamente invasivas. En la mayoría de los centros, los pacientes jóvenes y en buena condición física con compresión vascular objetivada en pruebas de imagen suelen ser candidatos a microdescompresión vascular, mientras que en los pacientes ancianos o con factores que implican alto riesgo quirúrgico se opta por las técnicas de rizotomía percutáneas.